Ходячие чудеса Родившись с перевернутыми легкими, они страдали до получения двойной трансплантации органов

Родившись с перевернутыми легкими, они страдали до двойной трансплантации органов

Деннис Дир проснулся после операции с полным недоверием к тому, что он дышит нормально.

Он использовал дополнительный кислород в течение двух лет, и “я не знал, каково это – не иметь что-то на лице”, – сказал Дир, 51-летний политик и психолог из Чикаго.

“Я сразу сказал: ‘Где мой кислород?’ И моя жена ответила мне: ‘Тебе больше не нужен кислород'”, – вспоминает Дир.

Дир не верил заверениям своей жены. “Я сказал: ‘Дай мне мой оксиметр’. Я надел оксиметр на палец. Он показал 99%. И я подумал: ‘Вау'”.

Дир, член комиссии округа Кук, является одним из двух пациентов, которые недавно перенесли редкую трансплантацию обоих легких в Northwestern Medicine в Чикаго.

Дир и другой пациент, Яхайра Вега, страдают редким генетическим заболеванием, при котором органы в груди и животе развиваются в обратном, зеркальном изображении относительно их нормального положения.

Врачи заявили, что это был первый случай проведения таких трансплантаций в Northwestern Memorial Hospital.

“Это важный этап для нас, потому что делать одну трансплантацию легких для этого состояния уже достаточно редко, не говоря уже о двух в течение одного месяца в рамках одной системы здравоохранения”, – сказал доктор Анкит Бхарат, главный торакальный хирург в Northwestern Medicine.

Зеркальные изображения

Согласно словам Бхарата, состояние, называемое ситус инверсус, создало “интересную проблему” при трансплантации легких обоим пациентам. “Внутри тела все симметрично, поэтому правое легкое находится там, где должно быть левое, а левое легкое находится справа, а сердце перевернуто”, – сказал Бхарат. “Поэтому, когда мы удаляем у человека старые легкие, мы должны адаптировать новые нормальные легкие для помещения их в эту полость грудной клетки, которая является зеркальным изображением самой себя”.

Хирурги должны были провести необходимые модификации на ходу, чтобы поместить и присоединить донорские органы Дира и Веги, сказал Бхарат.

Ситус инверсус встречается у примерно 1 из 10 000 человек, но это не всегда приводит к проблемам со здоровьем. Хотя органы находятся в зеркальном положении, они все равно функционируют.

“Фактически, многие пациенты с этим состоянием даже не осознают его до тех пор, пока не обратятся за медицинской помощью по поводу чего-то другого”, – сказал Бхарат.

Однако у Дира развилось аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление и рубцевание легких, требующее трансплантации.

Дир нуждался в трансплантации уже давно, но врачи сообщили ему, что перед тем, как попасть в список ожидания, ему нужно сбросить 100 фунтов.

“Мне понадобился год и некоторое время, но именно тогда я вернулся к ним, и именно тогда начался мой процесс”, – сказал он.

“Птица в клетке”

В декабре Дир был вступил в должность комиссара округа из больничной палаты, борясь с одышкой.

В конце марта Дир попал в список ожидания новых легких и следующие несколько месяцев провел с поддерживающим кислородом в Northwestern Memorial. 22 мая он успешно перенес трансплантацию.

27-летняя Вега из Элджина, Иллинойс, нуждалась в трансплантации легких, потому что она также родилась с другим редким заболеванием, которое часто сопровождает ситус инверсус и называется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД).

ПЦД препятствует выведению микроскопических волосковых структур в дыхательных путях человека, что приводит к скоплению избыточного слизи.

За один день Вега могла наполнить целую 32-унциевую чашку слизью, – сказала доктор Кэтрин Майерс, пульмонолог из Northwestern Medicine Canning Thoracic Institute.

“С течением времени она стала все больше болеть, с ухудшением слизи и возникновением инфекций”, – сказала Майерс во время брифинга для СМИ.

Вега сказала, что ее состояние заставляло ее чувствовать себя “птицей в клетке”.

«Это действительно вызывает кризис личности, когда у вас есть невидимая инвалидность, потому что, вырастая, дети могут быть жестокими. Внешне я выглядела нормально, но внутри я была в полном беспорядке, это было трудно», – сказала Вега.

«Мне казалось, что, поскольку я выглядела как все остальные, я пыталась вести себя как все остальные и быть как все остальные, но я не была как все остальные», – продолжила Вега.

Возвращение к смеху

Вега также столкнулась с противоположной проблемой по сравнению с Диром – ей нужно было набрать вес, чтобы ее рассмотрели для пересадки.

«Я быстро теряла вес и была около 76 фунтов, и чтобы быть квалифицированной для операции, мой вес должен был быть не менее 82 фунтов, поэтому это было сложно», – сказала Вега.

Вега была внесена в список ожидания на двойную пересадку легких в апреле. Она провела девять дней в списке ожидания, прежде чем получить новые легкие 28 апреля.

Вега сказала, что больше всего с нетерпением ждет возможности смеяться с помощью своих новых легких.

«Я всегда считала, что смех – лучшее лекарство, и, возможно, у меня предвзятые мнения, потому что я считаю себя забавной», – сказала Вега.

К сожалению, ее заболевание легких подавляло ее смех.

«Когда я была больна, я никогда не могла на самом деле смеяться, так, чтобы это были те ужасные хрюкающие смешные смехи, потому что я всегда подавалась от слизи или кашля, и это вызывало раздражение, а затем вызывало другие негативные эмоции», – сказала Вега.

Вега до сих пор недостаточно сильна, чтобы смеяться. Когда она будет, «я знаю, что у меня будет самый ужасный смех», – сказала она.

Дир, который является председателем здравоохранения и больниц округа Кук, планирует сделать вопросы органного донорства и равного доступа к пересадкам одной из тем своей программы.

«Мы оба – ходячие чудеса», – сказал Дир о себе и Веге. «Теперь я могу дышать. Теперь у меня новые легкие внутри. И я был бы неблагодарен, если бы не сказал огромное спасибо семье донора. Кто-то подумал достаточно хорошо, чтобы быть готовым пожертвовать своими легкими или стать органом-донором.

«Я стану послом» органного донорства, – добавил Дир. «Кто-то там спас мою жизнь. Помог мне продолжать быть отцом для моей маленькой дочери, быть мужем для своей жены. За это я благодарен».

Врачи отметили, что 10% до 25% пациентов, нуждающихся в пересадке легких, умирают во время ожидания в списке.

«Только около 2 000 до 3 000 пересадок легких делается в Северной Америке каждый год, и мы видим, что по крайней мере 150 000 пациентов умирают только от ХОБЛ», – сказал Майерс. «Это одно заболевание легких, и, очевидно, это не единственное заболевание легких. Наша потребность в этой терапии значительно превышает предложение, и это также ограничивает нашу способность выполнять некоторые из этих более рискованных процедур просто потому, что у нас есть ограничение в органах».

Дополнительная информация

Управление ресурсами и услугами здравоохранения США предоставляет больше информации о донорстве органов.

ИСТОЧНИКИ: Анкит Бхарат, доктор медицины, главный торакальный хирург, Northwestern Medicine, Чикаго; Кэтрин Майерс, доктор медицины, пульмонолог, Northwestern Medicine Canning Thoracic Institute, Чикаго; Деннис Дир, доктор философии, политик и психолог из Чикаго; Яхайра Вега, Элгин, Иллинойс.