Что нужно сделать, чтобы достичь ремиссии?

Что нужно сделать для ремиссии?

Ричард Дж. Новак, врач-невролог, рассказывает Кери Вигинтону

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание, для которого не существует лекарства. Но его можно лечить. И пока вы работаете с вашим врачом, чтобы оптимизировать ваш план лечения, который может отличаться от человека к человеку, есть хороший шанс жить без симптомов или почти без них.

Что такое ремиссия?

Этот медицинский термин часто используется небрежно. Но есть конкретные определения ремиссии. Вы можете прочитать о каждом из них, поискав онлайн пост-интервенционный статус Фонда Миастения Грависа Америки (MGFA). Но я расскажу основное.

Первая и самая сложная стадия – полная стабильная ремиссия. Это означает, что ваш врач не обнаруживает признаков активности заболевания или мышечной слабости во время обследования, и вы не принимали медицинское лечение как минимум 1 год.

Вы можете быть без симптомов раньше, чем через 12 месяцев, но по определению это не является ремиссией.

Более распространенным является так называемая фармакологическая ремиссия. Тут применяется то же самое определение, что и для полной стабильной ремиссии, за исключением того, что вы принимаете лекарство или находитесь на какой-то форме терапии для контроля симптомов вашей миастении.

Также существует статус минимальных проявлений. Мы не считаем это ремиссией, но многие люди с миастенией попадают в эту группу. Это означает, что заболевание не влияет на вашу способность справляться с повседневной жизнью, но у вас могут быть некоторая мышечная слабость или усталость, которые приходят и уходят.

Как достичь ремиссии?

Симптомы могут исчезнуть самостоятельно, но вероятность спонтанной ремиссии низка. Более вероятно, что вам потребуется некая форма лечения, направленная на вашу иммунную систему. Вам может потребоваться лекарство, хирургическое вмешательство или другая терапия.

Как врач-невролог, я учитываю несколько факторов при выборе наилучшего лечения для пациента. Это включает серьезность вашего заболевания, место наличия мышечной слабости, ваш возраст, наличие других заболеваний и положительные результаты антителенного теста.

Лекарства, укрепляющие мышцы, такие как пиридостигмин, могут быть достаточными для контроля легких симптомов, которые вас не беспокоят особо. Но это не лекарство, направленное на основную причину миастении.

Если у вас есть значительное активное заболевание, независимо от обострения или кризиса, вам потребуется более агрессивное лечение для контроля симптомов. И обычно мы начинаем с кортикостероидов. Это лекарства, такие как преднизолон, которые успокаивают вашу иммунную систему.

Стероиды часто используются для лечения миастении, потому что они действуют быстрее – обычно в течение нескольких дней до нескольких недель – чем многие другие иммунодепрессанты. Но они не являются долгосрочным решением. Это связано с возможными побочными эффектами при длительном использовании, включая набор веса, остеопороз и повышение уровня сахара в крови.

Когда симптомы контролируются, вам вероятно придется перейти на другое лекарство, чтобы снизить дозу стероидов или прекратить их прием.

В следующей фазе вашего плана лечения миастении вы можете принимать другие лекарства, которые изменяют работу вашей иммунной системы. Обычно это включает иммуносупрессанты азатиоприна или микофенолата. Они начинают действовать примерно через 6-12 месяцев, но они имеют меньше побочных эффектов, чем стероиды.

Если у вас есть генерализованная миастения с положительными антителами к MuSK, мы обычно предпочитаем лекарство под названием ритуксимаб. Это лечение очень хорошо работает для этой группы людей, и необычно, чтобы люди вступали в ремиссию после двух-четырех циклов лечения.

Ваш врач может предложить вам ритуксимаб в качестве лечения, если у вас генерализованная миастения с положительными антителами к ацетилхолиновому рецептору (AChR) и другие методы лечения не помогли. Но доказательства о том, насколько хорошо это лекарство работает для этой группы, противоречивы.

У нас также есть новые иммунотерапии, одобренные для лечения АChR-ассоциированной миастении. Это включает быстродействующие лекарства, такие как ингибиторы комплемента C5 и ингибиторы FcRn.

Исследования показывают, что большинство людей чувствуют себя лучше при применении этих новых лекарств, и значительное количество может войти в ремиссию. Однако они не подходят всем, поэтому всегда стоит рассмотреть все доступные варианты.

Где вписывается тимэктомия?

Есть хорошие доказательства того, что удаление тимуса может не только снизить симптомы миастении, но и уменьшить необходимость в иммунодепрессивной терапии, такой как стероиды. Это верно независимо от наличия у кого-то тимомы, или опухоли на их тимусе.

Если вы находитесь в начале своего заболевания, мы рекомендуем выборочную тимэктомию для молодых людей с общей миастенией гравис, у которых есть положительные антитела к АChR. Эта группа обычно включает людей в возрасте от 20 до ранних 50-х.

Почему мы не рекомендуем тимэктомию для пожилых людей? Нет достаточных данных, чтобы показать, что удаление тимуса будет полезно для тех, кому 65 и старше. Это, вероятно, потому что тимус довольно большой, когда вы ребенок. И постепенно с возрастом он уменьшается и превращается в жир.

Но всегда обсуждайте тимэктомию со своим врачом, если он сам не поднимает эту тему. Эта операция может быть вариантом.

Каковы признаки ремиссии?

У вас может не быть симптомов вообще. И я лечу людей с миастенией, которые достигают ремиссии и говорят мне, что они чувствуют себя так, как будто у них нет никакого заболевания.

Иногда полного восстановления не происходит, но это не означает, что болезнь активна. У вас могут быть признаки “фиксированной слабости”. Это происходит, если у вас длительное заболевание и миастения “приводит к образованию рубцов” или вызывает постоянные повреждения поверхности мышцы. Никакая иммунотерапия не может исправить такого рода повреждения.

Например, мышцы век тонкие и легко травмируются. И у вас может всегда быть незначительное или умеренное опущение век, если эти мышцы повреждаются, даже если вы достигли ремиссии.

Также не редкость, когда у людей с миастенией есть и другие проблемы со здоровьем. И если у вас есть артрит, например, вы можете продолжать испытывать боль, слабость или проблемы с подвижностью, несмотря на наличие ремиссии с точки зрения миастении.

Каково лучшее лечение для ремиссии?

В этой области у нас есть несколько пробелов в знаниях. У нас нет хороших маркеров, чтобы предсказать, кто может достичь ремиссии на определенных препаратах, а кто может иметь частичный или даже отсутствующий ответ.

Но ваш невролог должен предоставить вам все ваши варианты и обсудить возможные риски и преимущества каждого лечения.

И это должен быть открытый разговор. Если ваши первые лечебные методы не помогают вашему состоянию и вы испытываете значительное количество симптомов или у вас есть обострения, то стоит пересмотреть план лечения с вашим неврологом или проконсультироваться со вторым врачом.

Это хроническое заболевание, требующее ближайшего регулярного наблюдения, независимо от статуса миастении. Обострения могут происходить даже после ремиссии, особенно если имеются триггеры, такие как инфекция.